Mis on tsüstiline fibroos

Mis on tsüstiline fibroos? Tuleb öelda, et see süsteem päriliku haiguse põhjustatud geeni mutatsiooni tsüstilise fibroosi transmembraanse regulaatori ja iseloomustab kahjustuste eksokriinsete näärmete, samuti tõsised rikkumised hingamisteede ja seedetrakti.

Esinemissagedus see haigus esineb umbes 1,10 per kümme tuhat imikutele, näidates suhteliselt kõrge sagedusega, kuid samal ajal tähendab, et suur hulk elanikkonnast on heterosügootne kandjad mutantgeeni.

Alusel tsüstiline fibroos on arendada patoloogia, mukoproteinovyh viskoosne eritised, et täiesti toodetud paljude näärmed. See saladus näärmed ummistab efferent kanalid ja laiendab neid, põhjustades nende atroofia ja fibroosiga.

Sümptomid tsüstilise fibroosi

Kui mekoonium iileus peaaegu iga kahekümnes vastsündinud kannatab kondenseerumine mekoonium, see viib arengut sümptomaatika täieliku või osalise takistusega. Laps on peaaegu ei ole määratud või vaevu paistab mekoonium, tema kõht paistes, pärasoole Erinevalt mass näitab ahenemine koolon, kaal mekoonium on peamiselt kaugema niudesool. Isegi pärast edukat operatsiooni tuleviku laps areneb ikka klassikaline märke tsüstiline fibroos.

Laps on olnud ebapiisav eksokriinsele funktsioon kõhunääre. Alaneeldumine pruugi esineda olulisel määral kuni laps rinnapiimaga. Pärast kehtestamine lisasöötmine märke imendumishäire areneb väga kiiresti. Tooli saab rikkalik, julge, vedel, haisev, kõhu tursumine, üldisele arengule viibib, isegi kui lapsel on hea söögiisu. Nagu on ebapiisav rasva imendumist, krooniline kõhulahtisus lapsel, mis viivad märke hupovitaminoos ja vaeguse rasvlahustuvaid vitamiine, see viib arengut iseloomulik sümptomatoloogia.

Samaaegselt imendumishäire esiplaanil, sageli korduvad hingamisteede kroonilised haigused. Haigus ja muutunud peamiseks põhjuseks vanemate arsti juurde, kes leiab ilming tsüstiline fibroos. Lapse ilmub valulik köha, nagu läkaköha, mis on põhjustatud viskoosne lima sideaine asub bronhid. Uuringu käigus beebi avastatakse bronhiit, kopsupõletik, emfüseem. Need haigused on alati korduda ja tekitab suuremat raskust degeneratsiooni. Sellele järgneb arengut bronhektaasia, kopsuarteri südamehaigused, kopsupõletik, mädanik, mis otsustab saatus patsiendile.

Lapsed, kes kannatavad tsüstiline fibroos on kalduvus probleeme arengu exsicosis suvise, mis võib põhjustada oligemichesky šokk. Selle põhjuseks on kõrge sisaldus lahuses higi. Higi tsüstilise fibroosiga lastele, sisaldab palju naatriumi - peaaegu sama palju kui vereplasmas. Sülg ja pisar on iseloomulik ka kõrge soolasisaldus.

Tsüstilise fibroosi

Kui mekoonium iileus, tuleb kiiresti operatsiooni, mille käigus ileostoomi toimub, kuid on vaja soole resektsiooni. Siis peab laps olema kõrge kalorsusega toitu, kuigi parem piirata rasvade asemel süsivesikuid kolloidi manustada crystalloid manustamist valgusisaldusega toiduained peavad olema vastavuses lapse vanusest. Samuti efektiivne suurte annuste manustamist pankrease ensüümid, näiteks kotazim forte, Organon või pankrease, abomin. Perioodiliselt tutvustada rasvlahustuvate vitamiinide ja ajal kuuma tuleks pikendada kasutuselevõtt soolad.

Mängib suurt rolli ennetamisel hingamisteede haiguste, nagu sagedase pikaajalise antibiootikumide kasutamine on vajalik vaadata võimalikke komplikatsioone. Hea efekt saavutatakse kasutades aerosoolid manustamiseks vastava koguse antibiootikume ja ainete lahustamiseks viskoosne lima. See lähenemine võimaldab tutvustada oluliselt väiksem kogus narkootikume tsüstilise fibroosi.

Sa peaksid teadma, et tsüstilise fibroosi - raske, ohtlik ja raske ravida haigusi. Ja isegi kiire kirurgiline sekkumine mekoonium iileus suremus kõrge. Malabsorbtsioon halb alluvad toidu parandus exsicosis ka lihtne vältida, kui elektrolüütide tasakaaluhäired kena maiuspala.