Mis on von Willebrandi haiguse taustal? Miks see toimub laste ja kuidas väljendada? Kuidas diagnoosida von Willebrandi haiguse taustal, ja kuidas seda ravida? Lühidalt, mida sa pead teadma seda pärilik haigus.
Von Willebrandi haigus lapsele
Mis on von Willebrandi haigus
Von Willebrandi haigus (angiogemofiliya) on pärilik haigus (I tüüpi - autosoomne dominantne režiimi pärandist, II ja III tüüpi - autosoomne retsessiivne pärilikkus), mida iseloomustab verejooksu sündroom segatüüpi (sinyachkovo-gematomnogo).
Etioloogia ja patogeneesi haiguse
Von Willebrandi tõbi võib kahjustada nii poisid ja tüdrukud, nii soolised erinevused esitlemist ja haiguse kulg ei ole. Haiguse põhjustatud häirete sünteesi kompleks plasmavalkudega hüübimisfaktori VIII (vWF), viib see trombotsüütide agregatsiooni haigused. Meditsiinis on mitut tüüpi haiguse kõige tõsisem käigus von Willebrandi haiguse tüüp III. Von Willebrandi faktori sünteesitakse endoteelirakkude ja megakarüotsüütide ja kahesugune ülesanne - kaasatud verehüübimiskaskaadi, põhjustades stabiilsuse faktor VIII ja soodustab ka veresoonte vereliistakute hemostaasi andes adhesiooni vereliistakute endoteelialusesse struktuuri veresoone vigastatud trombotsüütide agregatsiooni.
Kliiniline pilt
Esimesed märgid haiguse raske hakkavad ilmuma imikutel esimesel eluaastal. Lapsel on spontaanne verejooks ninast, suust, seedetrakt. Puberteet menorraagia võib lisaks lastel on sagedased verevalumid nagu verevalum, täppverevalumid, mõnikord on sügav hematoom, hemarthrosis. Kõik see muudab von Willebrandi haiguse sarnane hemofiilia, kuid samal ajal erineb trombastenii Glyantsmanna ja purpur. Üleantud kirurgilist sekkumist, nagu tonsillektoomia ja hamba väljatõmbamine, millega kaasneb tavaliselt tugev verejooks, mis võib põhjustada ägedat post-hemorraagilise aneemia. Mis von Willebrandi haiguse pärast operatsiooni või vigastuse veritsus algab kohe, et peatada verejooksu pärast enam ei kordu.
Diagnoos von Willebrandi haigus
Diagnoos von Willebrandi haigus
Diagnoos von Willebrandi haigus viib läbi hoolikalt uurides perekonna ajalugu, segatüüpi verejooksu, veritsusaja pikenemine, kontsentratsiooni vähendamist von Willebrandi faktorit ja VIII faktori hüübimist, vähendades trombotsüütide agregatsiooni ja adhesiooni (säilitamise) mõjul ristotsitina (ristomütsiin).
Ravi
Ravi von Willebrandi haiguse läbi sama valmistised hemofiilia. Kõige tavalisem krüopretsipitaadi, värske külmutatud plasma. Kuna ülipuhas VIII hüübimisfaktori ei sisalda von Willebrandi faktorit on ebaefektiivne ravi. Samuti kasutatakse sünteetilist analoogi ADH - desmopressiini, kui verejooks aminokaproonhapet kasutatakse, kuid see ei ole neeru- hemorraagia kasutatud. Menorraagia (liigne verekaotus naistel menstruatsiooni ajal) on näidanud mestranool.Loe ka:Kui purunenud vere hüübimist
